Esclerodermia

¿Qué es la esclerodermia?

Existen dos formas de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. La esclerodermia localizada se manifiesta con mayor frecuencia en niños que la esclerodermia en su forma sistémica. Puede comprometer algunas zonas del tronco, los brazos, las piernas o la cabeza. La forma localizada también se conoce con el nombre de morfea o esclerodermia lineal.

La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica degenerativa que afecta las articulaciones, la piel y los órganos internos. A menudo, también se asocia con alteraciones de los vasos sanguíneos. La esclerosis sistémica rara vez se presenta en niños.

La esclerodermia es un trastorno multifactorial. La expresión "herencia multifactorial" significa que el problema de salud puede ser provocado por "muchos factores". Por lo general, los factores son tanto genéticos como ambientales, ya que la combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales desconocidos, produce el rasgo o el trastorno. A menudo un sexo (el masculino o el femenino) suele ser afectado más frecuentemente que el otro en cuanto a los rasgos hereditarios multifactoriales.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

La esclerodermia puede llevar a la cicatrización de la piel, las articulaciones y otros órganos internos. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la esclerodermia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas de la esclerosis sistémica incluyen:

• Engrosamiento hinchazón en las puntas de los dedos de la mano

• Dedos pálidos y con hormigueo que pueden entumecerse si se exponen a bajas temperaturas o cuando la persona está emocionalmente alterada (se trata del denominado fenómeno de Raynaud)

• Dolor en las articulaciones

• Rigidez en las primeras horas de la mañana

• Piel tirante, con brillo y más oscura en superficies grandes como la cara, que pueden dificultar los movimientos

• Aparición de arañas vasculares

• Acumulaciones de calcio en los dedos de la mano o en otras regiones óseas

• Crujido de las articulaciones inflamadas al moverse

• Dedos de la mano, muñecas o codos congelados (inmóviles) debido a la cicatrización de la piel

• Úlceras en las puntas de los dedos y los nudillos

• Cicatrización del esófago, que provoca pirosis (acidez) y dificultad para tragar

• Cicatrización de los pulmones, que provoca disnea

• Insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales

• Enfermedad renal

Los síntomas de la esclerodermia localizada incluyen:

• Zonas de la piel endurecidas y con brillo

• Piel decolorada (más clara o más oscura)

• Tensión articular

Los síntomas de la esclerodermia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos. Un examen de anticuerpos puede ayudar a identificar de qué tipo de esclerodermia se trata. Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para diagnosticar la esclerodermia pueden incluir:

• Electrocardiograma (EKG o ECG). Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta daños en el músculo cardíaco. Se puede realizar un EKG para detectar alteraciones en el patrón de EKG. Dichas alteraciones pueden ser causadas por cambios en el tejido muscular del corazón como consecuencia de la esclerodermia.

• Ecocardiograma. Procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón por medio de ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que, a su vez, produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas.

• Radiografía. Estudio de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los órganos internos en una placa radiográfica. Las radiografías pueden detectar alteraciones causadas por la esclerodermia en los tejidos óseos y blandos, en el tracto gastrointestinal y en los pulmones.

Tratamiento de la esclerodermia

El tratamiento específico de la esclerodermia será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

• El estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos

• La gravedad del trastorno

• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos y terapias

• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad

• Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir:

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) o corticosteroides (para aliviar el dolor)

• Penicilamina (para que el proceso de engrosamiento de la piel sea más lento y para retrasar el daño de los órganos internos)

• Medicamentos inmunodepresores, como el metotrexato

• Tratamiento de los síntomas específicos, como la acidez y el fenómeno de Raynaud

• Fisioterapia y ejercicios para mantener la fuerza muscular