La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno sanguíneo muy poco frecuente que, en ocasiones, puede ser potencialmente mortal.

“Trombótica” significa que tiene tendencia a formar coágulos sanguíneos. Estos se forman en los vasos sanguíneos pequeños del cuerpo. Los coágulos bloquean el flujo sanguíneo hacia el corazón, el cerebro y otros órganos.

El término “trombocitopénica” se refiere a un nivel bajo de plaquetas en la sangre. Las plaquetas son importantes porque forman coágulos que ayudan a detener la hemorragia en caso de lesión. Cuando tiene púrpura trombocitopénica trombótica, las plaquetas se consumen debido a los numerosos coágulos sanguíneos que forma el cuerpo. Esto significa que, si sufre una hemorragia a causa de una lesión, es posible que no le queden suficientes plaquetas en la sangre para formar un coágulo y detener la hemorragia.

“Púrpura” significa que tiene tendencia a que le salgan moretones con facilidad. Cuando tiene un recuento demasiado bajo de plaquetas en la sangre, puede sufrir hemorragias subcutáneas. Esto puede provocar moretones rojos o morados, o lo que parecen pequeñas manchas en la piel, que son los síntomas habituales de la púrpura trombocitopénica trombótica.

La púrpura trombocitopénica trombótica afecta principalmente a las mujeres, sobre todo durante el embarazo. También puede darse en personas que tienen afecciones como cáncer, lupus o infección por el VIH. A veces, la púrpura trombocitopénica trombótica puede ser hereditaria, aunque esto es mucho menos frecuente. El embarazo puede desencadenar los síntomas si usted nació con esta afección.

Hay dos tipos de púrpura trombocitopénica trombótica. Tienen causas diferentes:

• La púrpura trombocitopénica trombótica de origen inmunitario está provocada por una respuesta inmunitaria errónea del cuerpo. El sistema inmunitario ataca a una proteína concreta llamada ADAMTS13. Cuando esto ocurre, las plaquetas de la sangre se coagulan en exceso, incluso sin que haya una lesión. Este es el tipo más frecuente de púrpura trombocitopénica trombótica, y representa el 95% de los casos.
• La púrpura trombocitopénica trombótica congénita es poco frecuente y representa solo el 5% de todos los casos. También se conoce como púrpura trombocitopénica trombótica hereditaria o síndrome de Upshaw-Shulman. Este tipo está provocado por una mutación genética. Esto significa que usted nace con esta afección. Si tiene púrpura trombocitopénica trombótica congénita, su cuerpo no produce la cantidad suficiente de la proteína ADAMTS13. Esto provoca la formación excesiva de coágulos sanguíneos. Además, causa un recuento bajo de plaquetas en la sangre.

Los coágulos sanguíneos que se forman a causa de la púrpura trombocitopénica trombótica pueden afectar a diferentes partes del cuerpo. Los síntomas pueden incluir:

• Dolor en el abdomen.
• Sangre en la orina.
• Moretones en la piel.
• Cambios en el habla.
• Cansancio extremo.
• Fiebre.
• Poca cantidad de orina.
• Dolores de cabeza.
• Alteraciones de la memoria y confusión.
• Náuseas o vómitos, o ambos.
• Manchas rojas o moradas (púrpura).
• Convulsiones.
• Dificultad para respirar, palidez y frecuencia cardíaca alta.
• Flujo menstrual muy abundante.
• Debilidad.
• Tinte amarillento en la piel o los ojos.

Para determinar si tiene púrpura trombocitopénica trombótica, el médico:

• Le preguntará por sus antecedentes familiares.
• Le hará un examen físico.
• Le extraerá una muestra de sangre para comprobar el funcionamiento de las plaquetas, los glóbulos rojos y los riñones.
• Analizará los glóbulos sanguíneos bajo el microscopio. Esto ayudará al equipo médico a conocer la cantidad, la forma y el tamaño de las diferentes células.
• Determinará su nivel de la proteína ADAMTS13.

Es posible que el médico le recomiende los siguientes tratamientos:

• Plasmaféresis. El plasma es un líquido transparente y pálido que compone poco más de la mitad de la sangre. Una de sus funciones es ayudar a eliminar los residuos de la sangre. Puede recibir una donación de plasma de una persona con plasma sano. Esto le proporciona la proteína ADAMTS13 adicional que necesita para prevenir la formación de coágulos sanguíneos. Para este tratamiento, se le extrae una cantidad de sangre. A continuación, se separa el plasma de la sangre extraída. Su sangre se “limpia”, se mezcla con plasma recién extraído de un donante y se le devuelve al cuerpo.
• Infusión de plasma. Si tiene púrpura trombocitopénica trombótica congénita, es posible que solo necesite una infusión de plasma en lugar de un recambio total. Además, actualmente se ha autorizado un nuevo medicamento, llamado ADAMTS13 recombinante, para las personas con púrpura trombocitopénica trombótica congénita.
• Inmunoterapia. También es posible que reciba una infusión de anticuerpos monoclonales (llamada rituximab). Su mecanismo de acción consiste en reducir el número de anticuerpos en la sangre, lo que permite que aumente el nivel de ADAMTS13.
• Corticoesteroides. Es probable que el médico le administre corticoesteroides junto con la plasmaféresis. Este medicamento ayuda a calmar el sistema inmunitario para que deje de atacar a la ADAMTS13.
• Caplacizumab. Se trata de un medicamento más reciente que ayuda a impedir que se formen coágulos sanguíneos rápidamente. Se utiliza junto con la plasmaféresis y los corticoesteroides. Puede ayudar a que el recuento de plaquetas vuelva a la normalidad más rápidamente.

Puede ayudarse a sentirse mejor y vivir bien con algunos cuidados personales en el hogar.

• Aplique presión firme o hielo durante al menos 5 minutos sobre cualquier zona que sangre. Coloque un paño fino entre el hielo y la piel.
• Tenga cuidado de no caerse ni hacerse moretones al chocar contra objetos.
• Tenga cuidado al utilizar objetos afilados, como tijeras.
• No se suene la nariz con demasiada fuerza ni se rasque el interior de la nariz.
• No haga demasiada fuerza al evacuar el intestino.
• No use enemas, supositorios ni tampones.
• No camine descalzo. Utilice calzado antideslizante.
• Si suele usar hilo dental, hágalo una vez al día. No utilice el hilo dental en zonas doloridas o que sangren.
• Cepíllese los dientes con cuidado utilizando un cepillo de cerdas suaves.
• Hable con el médico sobre qué ejercicios son seguros para usted.
• Utilice ablandadores de heces o laxantes si es necesario.

Es importante que se ponga en contacto con el médico de inmediato o que acuda a urgencias si tiene:

• Cualquier tipo de sangrado, incluyendo un aumento de los moretones en la piel, sangre en la orina o en las heces, o un sangrado menstrual abundante.
• Un salpullido que aparece como pequeñas manchas rojas.
• Dolor en el abdomen, náuseas o vómitos.
• Confusión, entumecimiento o debilidad en un lado del cuerpo; convulsiones; alteraciones del habla; o trastornos visuales de cualquier tipo.
• Orina oscura.
• Un tono amarillento en la piel o los ojos.

Los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica pueden reaparecer en algunas personas que hayan tenido un episodio de síntomas, incluso muchos años después. Por eso es importante que se mantenga en contacto con el hematólogo para que le controle y detecte cualquier señal de recaída de la púrpura trombocitopénica trombótica.